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Le rétinoblastome : Qu'est-ce-que c'est?

Cette semaine, Direct Ophtalmo vous propose un article sur une pathologie peu connue de l’enfant : le rétinoblastome. Nous rappelons qu’il est important de surveiller le bon développement visuel de vos enfants et ce, dès le plus jeune âge.
Qu’est-ce que c’est ?
Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse de la rétine affectant essentiellement l’enfant. Il peut se manifester dans un œil ou dans les deux yeux. Il existe deux formes de rétinoblastomes, la forme héréditaire est causée par la mutation d’un gène (RB1) et la forme héréditaire.
 Qui peut être atteint ?
Le nourrisson et le jeune enfant. Le diagnostic est souvent fait avant l’âge de 5 ans. Il touche chaque année 1 enfant sur 15000 à 20000 naissances. Chez les enfants ayant des antécédents familiaux positifs de rétinoblastome, le dépistage précoce par examen du fond d’œil est effectué sous anesthésie générale à intervalles réguliers.
Quels sont les signes cliniques ?
Le rétinoblastome se manifeste le plus souvent par une leucocorie (reflet pupillaire blanchâtre), résultant d’une réflexion de la lumière sur la tumeur causant ce reflet. Le strabisme est la deuxième manifestation la plus courante, associé à une baisse de vision due à une atteinte de la rétine centrale (macula).
Traitement
La principale priorité thérapeutique du rétinoblastome est de sauver la vie de l’enfant par la détection précoce des tumeurs et la prévention de la propagation métastatique, suivi de la récupération de l’œil et de l’optimisation de la vision. Le traitement et le pronostic du rétinoblastome dépendent son étendue. Le rétinoblastome n’entraîne la mort que lorsque la maladie échappe aux limites de l’œil. Les principaux traitements sont les suivants :

  • Thermochimiothérapie, qui combine l’action de la chaleur et celle de la chimiothérapie
  • Radiothérapie
  • Cryothérapie, qui gèle la tumeur à plusieurs reprises en appliquant de très basses températures (- 60° à – 80°C)
  • Curiethérapie, qui utilise des disques contenant des grains d’iode qui permettent une irradiation très localisée de la tumeur.
  • Thermothérapie qui consiste en l’application au niveau de la tumeur d’un faisceau de laser diode.
  • L’énucléation qui consiste à retirer le globe oculaire

En cas de doute, n’hésitez ps à prendre rendez-vous auprès d’un ophtalmologue spécialisé en pédiatrie ou dans les hôpitaux pour enfants.

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